علل و عوامل :
موارد سندرم نفروتیک اغلب به شکل های زیر ظاهر می شود:
1- با علت ناشناخته
2- ثانویه به اختلالاتی از جمله دیابت، لوپوس و اختلالات عروقی
3- مادرزادی که بلافاصله پس از تولد بروز می کند
اگر چه علت اصلی بیماری نامشخص است اما به نظر می رسد با اختلال در سیستم ایمنی بدن مرتبط است عود بیماری ممکن است با بیماری های سیستم تنفسی فوقانی همراه باشد اما صرف نظر از علت بروز بیماری، اختلال اصلی در این سندرم، افزایش نفوذپذیری دیواره مویرگ گلومرول های کلیه نسبت به آلبومین (پروتئین خون) است. به این ترتیب مقدار زیادی از پروتئین مورد لزوم بدن از کلیه ها دفع می شود.

علائم و نشانه ها :
علائم بیماری مربوط به دفع پروتئین (آلبومین) از کلیه می باشد به این ترتیب که با کم شدن مقدار پروتئین و رقیق شدن خون، طبق قانون های فیزیکی آب و مایعات از جای رقیق تر به جای غلیظ تر جریان می یابد (یعنی از رگ به فضای بین بافتی) بنابراین بدن ورم می کند. شایع ترین محل های ورم، اطراف چشم، قوزک پا و بیضه در پسران می باشد. در موارد ورم شدید، اختلالات تنفسی و اسهال نیز دیده می شود. از جمله علائم دیگر بیماری می توان به ادرار کف آلود، بی اشتهایی ، تهوع و استفراغ ، خستگی ، بی حالی، رنگ پریدگی و افزایش وزن اشاره کرد.

تشخیص:
تشخیص بیماری براساس علائم صورت می گیرد اما آزمایشاتی نیز انجام می شود از جمله جمع آوری ادرار 24ساعته برای تشخیص وجود پروتئین که بیش از50 میلی گرم پروتئین به ازای هر کیلوگرم وزن کودک در ادرار تشخیص را قطعی می کند؛ علاوه بر پروتئین، چربی و گلبول قرمز نیز ممکن است در ادرار دیده شود ؛ در آزمایشات خون ، کاهش آلبومین، افزایش کلسترول ، گلوکز و اوره دیده می شود .بررسی فاکتورهای دفاعی بدن و هم چنین سونوگرافی و نمونه برداری از کلیه برای تشخیص انواع سندرم نفروتیک بنا به نیاز بیمار و تشخیص پزشک انجام می شود.

درمان :
هدف از درمان، کاهش ترشح پروتئین در ادرار، جلوگیری از عفونت و کم شدن ورم می باشد.
درمان دارویی، در مراحل اولیه ، درمان با کورتون ها آغاز می شود اصلی ترین داروی این گروه، قرص پردنیزولون می باشد که باید طبق دستور پزشک و در زمان تعیین شده مصرف شود. اغلب بیماران به این دارو خیلی خوب پاسخ می دهند و دفع پروتئین طی دو تا سه هفته مهار می شود اما در صورت عود مجدد بیماری و عدم پاسخ بیمار به کورتون، از داروهای تضعیف کننده سیستم ایمنی مثل سیکلوفسفامید یا سیکلوسپورین استفاده می شود. در صورتی که ورم شدید منجر به بروز عوارض گوارشی و تنفسی شود، از داروهای ادرارآور مثل فروزماید (لازیکس) استفاده می شود.



گردآوری : هما زاهدی – کارشناس پرستاری مرداد 1387
بازبین : دکتر وحید صدیقی – فلوشیپ نخصصی نفرولوژی اطفال


منابع :
1- کودک بیمار، تالیف : گروه کودکان دانشکده پرستاری و مامایی دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی 1385
2- پرستاری کودکان مارلو، ترجمه سونیا آرزومانیانس 1383

Clinical Advisor, 2008 Ferri , s3-


4-Patient teaching, Reference manual, 2002



سندرم دان چيست ؟
سندرم يعنی مجموعه علائم بدنی و ذهنی عارضه ای خاص و دان نام پزشک انگليسی است که در حدود ۲۰۰ سال قبل اين مجموعه علائم را کشف نمود . علت اين پديده نوعی بی نظمی در ترتيب کروموزومی است که در مراحل جنينی و هنگام تقسيم سلولی رخ می دهد. کسانی که سندرم دان
دارند در سلولهای بدن خود به جای ۴۶ کروموزوم ۴۷ کروموزوم دارند. کروموزوم بخش بسيار کوچکی از سلول است که ژن ها درآن جمع شده و حاوی اطلاعاتی است که بدن ما را شکل می دهد. به عنوان مثال رنگ پوست چشم . موها . مونث يا مذکر بودن در همين بخش کوچک مشخص می گردد کروموزوم اضافی در بدن فردی که سندرم دان دارد در روال شکل گيری موارد ياد شده تاثير می نهد و موجب تغييرات بدنی وذهنی می شود. افراد با سندرم دان تفاوتهايي با ديگران دارند. بخشی از اين تفاوت ها مربوط به خصوصيات ظاهری افراد وبخشی ديگر مربوط به ویژگيهای ذهنی می گردد مهم آن است که بدانيم سندرم دان مانند سرماخوردگی نيست که کسی به آن مبتلا گردد بلکه درقبل از تولد بروز می کند. گر چه اين افراد اغلب به اندازه افراد عادی توانا نيستند اما استعداد آنان در انجام برخی از امور ما را شگفت زده می کند.
سندرم دان چگونه در رشد اثر می گذارد؟
افراد با سندرم دان مراحل رشد ذهنی و جسمی را نسبت به ديگر افراد با تاخير سپری می کنندآنها نسبت به هم سالان خود نشستن . راه رفتن . صحبت کردن . بازی کردن و فعاليتهای ديگر را ديرتر می آموزند . اما امروزه با کمک علم توانبخشی ( کار درمانی .گفتاردرمانی . بازی درمانی و….) می توان در سرعت رشد حرکتی و ذهنی کودکان با سندرم دان بسيار موثر بود. از اين روبايد به نيازهای توانبخشی اين کودکان از بدو تولد توجه نمود.


سندرم آپرت:علامت مشخص آن چسبیدگی انگشتان به یکدیگر می باشد.همراه با کرانیوسیستوزیس است.به صورت اتوزومال غالب به ارث می رسد.در این سندرم شکاف
کرونال بیش از همه گرفتار می شود.علائم ظاهری این سندرم عبارتند از :گوش های پایین آمده،در هم رفتگی دندان ها،هیدروسفالی،پیشانی بر آمده،پروپتوزیس،
انواع انحرافات چشمی،افزایش فاصله ی چشم ها از یکدیگر،بینی غیر طبیعی و تغییرات غیر طبیعی دهان و کام.از اختلالات چشمی که در این سندرم دیده می شود
می توان به :گلوکوم مادر زادی،آتروفی عصب اپتیک،اگزوتروپیا،کراتوکون وس و حتی در بعضی موارد از دست دادن بینایی اشاره کرد.
سندرم گلدن هار:اختلال ایجاد شده ناحیه چشم،گوش و ستون فقرات را تحت تاثیر قرار می دهد.بارزترین مشخصه این سندرم ایجاد کوریستوماهایی در قسمت های
فوقانی چشم است.این سندرم باعث ایجاد اختلالاتی دراستخوان های بعضی نواحی مثل صورت و گوش ها نیز می شود.علائم چشمی آن عبارتند از:انسداد
مجرای اشکی،میوز،اگزوتروپیا و ایزوتروپیا،اختلالات شدید قرنیه و صلبیه،ایجاد درموئید های ملتحمه ای،میکروفتالموس،کلوبوم پلک فوقانی و کروئید و هیپوپلازی عصب
اپتیک.
سندرم کارپنتر:در این سندرم چشم ها از یکدیگر فاصله می گیرند.کرانیوسیستوزیس ایجاد کرده،چین های اپی کانتوس در این سندرم دیده می شود،کمی تلکانتوس دارد،
آتروفی عصب اپتیک و ادم سر عصب اپتیک نیز به ندرت در این سندرم دیده می شود.کورنه آ کوچک شده و شفافیت خود را از دست می دهد.عقب ماندگی روحی و افزایش
در تعداد انگشتان دست در محل انگشت شست از علائم دیگر این سندرم است.